هل حمى البحر الأبيض المتوسط تسبب الوفاة ؟ حمى البحر المتوسط العائلية (حمى البحر الأبيض المتوسط) هي حالة موروثة تتميز بنوبات من الالتهاب المؤلم لبطانة البطن (التهاب الصفاق)؛ البطانة المحيطة بالرئتين؛ والمفاصل (ألم مفصلي والتهاب المفاصل أحيانًا) وغالبًا ما تكون هذه النوبات مصحوبة بالحمى وأحيانًا طفح جلدي مميز في الكاحل واليوم سوف نتعرف عبر موقع زيادة على مضاعفات هذا المرض.
إليك المزيد عن كيفية ارتفاع الحرارة عند الأطفال بالإضافة إلى الشعور بالبرودة في الأطراف عبر موضوع: ارتفاع الحرارة عند الأطفال مع برودة الأطراف (الأسباب والأعراض)
حمى البحر الأبيض المتوسط
- حمى البحر المتوسط العائلية (حمى البحر الأبيض المتوسط) هو مرض وراثي، يتميز بنوبات متكررة من الحمى، التهاب بطانة المعدة، التهاب البطانة المحيطة بالرئتين، مفاصل مؤلمة ومتورمة، وطفح جلدي واضح.
- تحدث المرحلة الأولى عادة من المرض أثناء الطفولة أو سنوات المراهقة، وفي بعض الحالات، تحدث الخطوة الأولى للمرض بعد فترات طويلة في الحياة، وبين الحلقات، لا يعاني الأشخاص غالبًا من أي أعراض.
- عادة ما يتم توريث الحمى الثلاثية بطريقة وراثية جسمية متنحية ناتجة عن طفرات في جين معين، ويهدف علاج حمى البحر الأبيض المتوسط إلى السيطرة على الأعراض وغالبًا ما ينطوي على استخدام دواء يسمى كولشيسين.
- وبدون علاج، يمكن أن تؤدي الحمى القلاعية إلى فشل كلوي بسبب تراكم بعض رواسب البروتين (داء النشواني).
- تعرف معنا اليوم على كيفية التعامل مع استمرار ارتفاع درجة الحرارة عند الأطفال عبر موضوع: استمرار ارتفاع درجة الحرارة عند الأطفال
أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط
- تتميز حمى البحر المتوسط العائلية (حمى البحر الأبيض المتوسط) بنوبات متكررة من الحمى مصحوبة بألم في البطن والصدر والمفاصل والحوض و / أو العضلات.
- قد تترافق النوبات أيضًا مع طفح جلدي أو صداع، ونادراً ما يحدث التهاب التامور والتهاب السحايا، والداء النشواني، الذي يمكن أن يؤدي إلى الفشل الكلوي، هو أخطر المضاعفات التي يمكن أن تحدث إذا لم يتم علاج حمى البحر الأبيض المتوسط.
- في بعض الحالات، يكون الداء النشواني هو العلامة الأولى للحالة في الشخص الذي لا يعاني من أعراض أخرى.
- تستمر الأعراض عادةً لمدة تتراوح من يوم إلى ثلاثة أيام، ويمكن أن يختلف الوقت بين الأعراض من أيام إلى سنوات.
- بالنسبة لمعظم الأمراض، تختلف الأعراض من شخص لآخر وقد لا تظهر أعراض المرض على الأشخاص المصابين بهذا المرض، وتأتي هذه المعلومات من قاعدة بيانات تسمى علم الوجود البشري من النمط الظاهري (HPO).
- تسبب حمى البحر الأبيض المتوسط وجع بطني، وألم في المعدة، الم المفاصل، الإمساك
- الحمى، ألم عضلي.
اقرأ ايضًا من هنا عن أسباب ارتفاع درجة حرارة الطفل إلى 40 درجة عبر موضوع: ارتفاع درجة حرارة الطفل إلى 40 أسبابه وطرق علاجه
سبب حمى البحر الأبيض المتوسط
- عادة ما تحدث حمى البحر المتوسط العائلية (حمى البحر الأبيض المتوسط) بسبب التغيرات في كلتا نسختين من جين MEFV للشخص وتسمى التغييرات في الجينات المسؤولة عن التسبب في المرض أيضًا المتغيرات المسببة للأمراض أو الطفرات.
- عادة ما يتم توريث المتغيرات المرضية من أحد الوالدين أو كليهما ولا يوجد شيء يمكن لأي من الوالدين فعله قبل أو أثناء الحمل لإحداث هما، ومن المعروف أن أكثر من 80 نوعًا مختلفًا من مسببات الأمراض في جين MEFV تسبب حمى البحر الأبيض المتوسط.
- يوفر جين MEFV عادة تعليمات لصنع بروتين يسمى البيرين، والذي يوجد في خلايا الدم البيضاء تسمى الخلايا المحببة ويعتقد أن هذا البروتين يلعب دورًا في السيطرة على الالتهاب.
- ويحدث الالتهاب عندما يرسل الجهاز المناعي جزيئات الإشارة وخلايا الدم البيضاء إلى موقع الإصابة أو المرض، وقد يتوقف البيرين أو يبطئ العملية الالتهابية بمجرد عدم الحاجة إليها.
- عندما يتم تحور جين MEFV ولا يتم تكوين البيرين بشكل صحيح أو يعمل بشكل صحيح، لا ينظم الالتهاب كما ينبغي ويعتقد أن هذا يؤدي إلى الالتهاب المؤلم والطفح الجلدي والحمى التي تميز حمى البحر الأبيض المتوسط.
- غالبًا ما يتم توريث الحمى الثلاثية بطريقة جسدية متنحية وهذا يعني أنه حتى يتأثر الشخص يجب أن يكون لديه طفرة في كلتا نسختين من الجين المسؤول في كل خلية وعادة ما يحمل والدا الشخص المصاب نسخة واحدة متحولة من الجين ويشار إليهما باسم حاملات.
عادة لا تظهر على الناقلات علامات أو أعراض الحالة وعندما يكون لدى حاملي الحالة وراثية متنحية أطفال، يكون لكل طفل:
- 25٪ فرصة للحصول على الحالة.
- 50٪ فرصة أن تكون ناقلة مثل كل من الوالدين.
- 25٪ فرصة لعدم الإصابة بالمرض ولا تكون ناقلة.
- ما يصل إلى 1 من كل 5 أشخاص من التراث اليهودي والأرمن والعرب والتركي السفارديم هم ناقلين لمرض حمي البحر الأبيض المتوسط.
- في حالات نادرة، يبدو أن الحمى موروثة بطريقة جسدية سائدة، وهذا يعني أنه حتى يتأثر الشخص يحتاج إلى تحور في نسخة واحدة فقط من الجين المسؤول في كل خلية.
- في بعض الحالات، يرث الشخص المصاب الطفرة من الوالد المصاب وقد تنتج حالات أخرى عن طفرات (de novo) جديدة في الجين.
- لدى الشخص المصاب بمرض الورم الحاد الوراثي السائد (حمى البحر الأبيض المتوسط) المهيمن فرصة بنسبة 50 ٪ للانقباض.
إليك من هنا أفضل طرق علاج ارتفاع درجة الحرارة عند الكبار عبر موضوع: علاج ارتفاع درجة الحرارة عند الكبار
مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط
- أشد المضاعفات حدة لمرض الحمى غير المعالجة هو تطور الداء النشواني و الأميلويد هو بروتين يترسب في أعضاء المرضى الذين يعانون من أمراض التهابية مزمنة لا يتم التحكم فيها جيدًا.
- العضو الأكثر إصابة هو الكلى، ولكن الأميلويد يمكن أن يترسب في الأمعاء والجلد والقلب، وفي نهاية المطاف، يتسبب النشواني في فقدان الوظيفة، خاصة في الكلى.
- إذا حدث هذا، فقد يكون من الضروري إجراء غسيل الكلى أو زرع الكلى حيث ثبت أن العلاج مدى الحياة مع الكولشيسين يمنع تطور النشواني وهذه المضاعفات نادرة للغاية في الولايات المتحدة.
- المرضى الذين يعانون من داء النشواني في الكلى سيكون لديهم مستويات عالية من البروتين في اختبارات البول.
- يجب على المرضى الذين يعانون من حمى البحر الأبيض المتوسط إجراء اختبارات البول مرتين على الأقل في السنة.
ومن هنا تعرف على كيفية علاج ارتفاع الحرارة عند الكبار طبيعيا عبر موضوع: علاج ارتفاع الحرارة عند الكبار بالأعشاب
الأشخاص الأكثر عرضة لحمى البحر الأبيض المتوسط
- يعتبر مرض الحمى الثلاثية مرض نادر في جميع أنحاء العالم، ومع ذلك، هو يكون شائع جدا في الناس ذو الأصول اليهودية والأرمن والعرب والتركية.
- من بين الأشخاص الذين لديهم هذه الخلفيات، حوالي 1 من كل 200 مصاب بمرض الحمى الثلاثية ساعد توفر الاختبارات الجينية في تحديد العديد من الحالات بين العديد من السكان الإضافيين ذوي الجذور المتوسطية، بما في ذلك: اليهود الأشكنازيين والإيطاليين واليونانيون والإسبان والقبارصة، والحالات المرضية في مجموعة واسعة من الأعراق الأخرى (شمال أوروبا واليابان).
- تتميز الحمى بنوبات قصيرة نسبياً، تتراوح عادة من يوم إلى ثلاثة أيام، مصحوبة بالتهاب مصل الدم أو التهاب الغشاء الزليلي أو طفح جلدي.
- في بعض المرضى، تبدأ النوبات في الطفولة أو الطفولة المبكرة جدًا، لكن 80 إلى 90 في المائة من المرضى يعانون من نوبات الأولى في سن العشرين، ويواجه الأطفال الصغار أحيانًا حمى متكررة بمفردهم.
- إن تكرار هجمات حمى البحر الأبيض المتوسط متغير للغاية، سواء بين مجموعات المرضى أو لأي مريض على حدة، وتتراوح الفترة بين النوبات من أيام إلى سنوات.
- علاوة على ذلك، قد يختلف نوع الهجوم سواء في البطن أو الجنب أو التهاب المفاصل مع مرور الوقت وبين النوبات، عادة ما يكون الناس خاليين من الأعراض.
- تشمل الأعراض الأخرى التي قد تحدث التهاب البطانة المحيطة بالقلب (التهاب التامور)، والتهاب الخصية (التهاب الخصية)، والالتهاب الحميد والمتكرر الغشاء المحيط بالدماغ والحبل الشوكي (التهاب السحايا)، والصداع والداء النشواني.
- يحدث داء النشواني عندما يتراكم بروتين معين، يسمى أميلويد، في أنسجة الجسم المختلفة، وفي المقام الأول الكلى.
- من المحتمل أن يكون من أكثر المضاعفات خطورة للإصابة بمرض حمى البحر المتوسط في بعض الحالات، يمكن أن يتطور داء النشواني حتى من دون الهجمات العلنية لـ حمى البحر الأبيض المتوسط.
- يُشار إلى هذه الحالة أحيانًا بالتهاب متعدد الأوعية المتكرر أو إلتهاب الأوعية الدموية.
كما أقدم لك خلال رحلتنا المزيد عن أسباب وكيفية علاج التهاب الحلق عند الأطفال ارتفاع درجة الحرارة عبر موضوع: التهاب الحلق عند الأطفال ارتفاع درجة الحرارة أسبابها وعلاجها
الوراثة وحمى البحر الأبيض المتوسط
- حمى البحر المتوسط العائلية (حمى البحر الأبيض المتوسط) هو مرض وراثي متنحي، مما يعني أنه يظهر فقط في الأفراد الذين تلقوا نسختين من الجين المتحور (المعدل) الذي يسبب حمى البحر الأبيض المتوسط، نسخة من كل من الوالدين.
- ما يصل إلى 1 من كل 5 أشخاص من التراث اليهودي والأرمن والعرب والتركي السفارديم (غير الأشكنازي) لديهم نسخة متحولة من الجين وبالتالي هم حاملون لـ حمي البحر الأبيض المتوسط، مما يعني أنهم يحملون الجين الطافر ولكنهم لا يعانون من حمى البحر الأبيض المتوسط أنفسهم .
- يقع MEFV (MEditerranean FeVer) على الذراع القصيرة (p) للكروموسوم 16، وهو الجين الذي يسبب طفرة حمى البحر الأبيض المتوسط عند حدوث طفرة.
- يوفر هذا الجين التعليمات (الرموز) إنشاء بروتين، يسمى البيرين (المعروف أيضًا باسم marenostrin)، والذي يوجد في خلايا الدم البيضاء (الخلايا المحببة)، والتي تعتبر مهمة في الاستجابة المناعية، و سلائف نخاع العظم النخاعي.
- على الرغم من أن الوظيفة الدقيقة للبيرين غير معروفة حتى الآن، إلا أنه يعتقد الباحثون أنه من المرجح أن يلعب دورًا في إبقاء الالتهاب تحت السيطرة، ربما عن طريق تثبيط الاستجابة الالتهابية المناعية.
- هناك أكثر من 30 طفرة في جين MEFV معروف أنها تسبب حمى البحر الأبيض المتوسط، لكن أربعة منها شائعة جدًا في مرضى أصول الشرق الأوسط.
كيف يتم تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط ؟
عند تشخيص حمى البحر المتوسط العائلية (حمى البحر الأبيض المتوسط)، يأخذ الأطباء جميع هذه العوامل في الاعتبار:
- ما إذا كان المريض يعاني من الأعراض السريرية الشائعة للمرض وما إذا كانت الأعراض متكررة.
- كيف يستجيب لعلاج الكولشيسين.
- عادة تاريخ عائلي إيجابي في الناس من أصل شرق أوسطي.
- نتائج الاختبارات الجينية.
اختبارات لتشخيص حمى البحر الأبيض
من المفيد أيضًا في تحديد التشخيص الصحيح لـ حمي البحر الأبيض المتوسط هو حالة المريض، ويمكن أن يكون اختبار ما يلي مفيدًا أيضًا:
- ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء، وهو مؤشر على الاستجابة المناعية.
- ارتفاع معدل ترسيب كريات الدم الحمراء (ESR)، وهو مؤشر على استجابة التهابية.
- ارتفاع الفيبرينوجين في البلازما، مما يساعد على وقف النزيف حيث تشير الكمية المرتفعة إلى أن شيئًا ما قد يكون خطأ في هذه الآلية.
- ارتفاع هابتوغلوبين المصل، والذي يشير إلى تدمير خلايا الدم الحمراء، وهو أمر شائع في الأمراض الروماتيزمية، مثل حمى البحر الأبيض المتوسط.
- ارتفاع البروتين التفاعلي C، وهو نوع خاص من البروتين، ينتجه الكبد، وهو موجود فقط أثناء نوبات الالتهاب الحاد.
- الألبومين المرتفع في البول، والذي يتجلى في تحليل البول ويمكن أن يكون وجود بروتين الألبومين في البول أحد أعراض أمراض الكلى، إلى جانب بيلة دموية مجهرية (كميات صغيرة جدًا مجهرية من الدم أو خلايا الدم في البول)، أثناء النوبات.
كيفية التعامل مع حمى البحر الأبيض المتوسط ؟
يحتاج بعض الأطفال في البداية إلى دعم نفسي للتعامل مع مرض يتطلب تناول الأدوية طوال حياتهم حيث يمكن أن تؤثر النوبات المتكررة على كل من حياة الطفل والأسرة، بما في ذلك الالتحاق بالمدرسة ، لذلك قد يكون من المفيد إشراك المعلمين والأخصائيين الاجتماعيين والمعلمين وأفراد المجتمع الآخرين.
ولا يفوتك التعرف على السبب وراء زيادة درجة الحرارة وارتفاعها عبر موضوع: اسباب ارتفاع درجة حرارة الجسم
هل حمى البحر الأبيض المتوسط تسبب الوفاة ؟
- لا يمكن الشفاء من حمى البحر الأبيض المتوسط، ولكن يمكن السيطرة عليه باستخدام الكولشيسين، وهو دواء يتم تناوله عن طريق الفم مرة أو مرتين في اليوم وإذا تعرض المريض الداء النشواني يكون أكثر عرضة للوفاة.
- يمنع كولشيسين بدء النوبات ولكنه لا يعالج نوبة بدأت بالفعل وإذا توقف المريض عن تناول الدواء، فقد تعود النوبات حتى بعد فقدان جرعة واحدة فقط.
- إذا تم تناول دواء الكولشيسين بانتظام، فإن الغالبية العظمى من الأطفال الذين يعانون من الحمى يمكن أن يعيشوا حياة طبيعية مع متوسط عمر طبيعي، لذا لا تغير جرعة الدواء دون مناقشتها أولاً مع طبيبك.
- الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا للكولشيسين هي آلام البطن والإسهال، وفي حالة حدوث ذلك، يمكن تقليل الجرعة حتى يتم تحملها ثم زيادتها ببطء إلى الجرعة المناسبة.
- قد يساعد تقليل تناول الحليب أو منتجات الألبان الأخرى أو استهلاك الحليب الخالي من اللاكتوز.
- والآثار الجانبية الأخرى هي الغثيان والتقيؤ وتشنجات البطن، وفي حالات نادرة، قد يسبب الكولشيسين ضعف العضلات، خاصة عند تناول المضادات الحيوية من عائلة الاريثروميسين (الماكروليد) أو الستاتينات (أدوية الكوليسترول).
- لذلك، يجب إعطاء هذه الأدوية بحذر مع الكولشيسين وقد ينخفض تعداد الدم (خلايا الدم البيضاء والحمراء والصفائح الدموية) في بعض الأحيان وقد يكون هناك ارتفاعات معتدلة في إنزيمات الكبد، ولكن عادة ما تتعافى مع تقليل الجرعة وينمو الأطفال الذين يتناولون الكولشيسين بشكل طبيعي.
- لا يتعين على الإناث التوقف عن تناول دواء كولشيسين أثناء الحمل أو الرضاعة الطبيعية، ويجب على الأطفال المعالجين بالكولشيسين إجراء اختبارات الدم والبول مرتين على الأقل سنويًا.
من خلال هذا الرابط أقدم لك علاج سريع للحمى عند الأطفال، كما أكشف لك عن أعراضها واسبابها وأفضل طرق طبيعية للتخلص منها عبر موضوع: علاج سريع للحمى عند الأطفال وأعراضها واسبابها وأفضل طرق طبيعية للتخلص منها
وفي نهاية رحلتنا مع هل حمى البحر الأبيض المتوسط تسبب الوفاة ؟، نشير إلى أنه لا يستجيب حوالي عشرة بالمائة من المرضى بشكل كاف أو لا يمكنهم تحمل الكولشيسين، حيث وجدت الأبحاث الحديثة أن الأدوية التي تمنع الإنترلوكين 1 وهو بروتين مهم يشارك في العملية الالتهابية، قد يكون فعال بالنسبة لغالبية هؤلاء المرضى.